Arytmogenna kardiomiopatia prawej komory ujawnia się najczęściej u młodych, pozornie zdrowych dorosłych. Jest ona najczęstszą przyczyną nagłych zgonów u sportowców w Europie. Naukowcy z Narodowego Instytutu Kardiologii szukają sposobu, by zapobiec jej rozwojowi.
Arytmogenna kardiomiopatia prawej komory (ARVC) to rzadka choroba serca charakteryzująca się postępującym zastępowaniem mięśnia sercowego tkanką tłuszczową lub włóknistą. W efekcie dochodzi do zaburzeń rytmu serca, które mogą być groźne dla życia szczególnie u osób młodych.
Arytmogenna kardiomiopatia prawej komory jest uwarunkowana genetycznie. Może mieć różne objawy, ale najczęściej manifestuje się kołataniem serca i utratami przytomności w czasie wysiłku. W stanie zaawansowanym pojawiają się objawy niewydolności serca: obrzęki, powiększenie obwodu brzucha, ograniczenie tolerancji wysiłku. W badaniach dodatkowych stwierdza się nieprawidłowy elektrokardiogram, rozszerzenie prawej komory serca oraz zaburzenia jej kurczliwości, co najlepiej uwidacznia ECHO serca i rezonans magnetyczny.
– Osobom z ARVC, a nawet bezobjawowym nosicielom patogennej mutacji, zabrania się uprawiania sportu, ponieważ intensywny wysiłek fizyczny sprzyja progresji choroby i pogarsza rokowanie. Nie są znane żadne leki hamujące lub spowalniające postęp choroby – wyjaśnia prof. Elżbieta Katarzyna Biernacka z Narodowego Instytutu Kardiologii w Warszawie, główny badacz projektu naukowego, w którym naukowcy sprawdzą, czy lek sakubitryl/walsartan zapobiega progresji choroby u pacjentów z ARVC. Badanie to jest finansowe ze środków Agencji Badań Medycznych.
– Mamy nadzieję, że lek (sakubitryl/valsartan), który zaproponujemy naszym pacjentom, powstrzyma progresję ciężkiej choroby, jaką jest arytmogenna kardiomiopatia prawej komory. Lek ten ma wpływać hamująco na włóknienie mięśnia sercowego, a właśnie włóknienie jest przyczyną postępujących zaburzeń kurczliwości i zaburzeń rytmu serca u tych pacjentów – tłumaczy prof. Elżbieta Katarzyna Biernacka.
Pierwszorzędowym celem wieloośrodkowego, randomizowanego badania ARNI-ARVC jest ocena działania antyremodelingowego i przeciwłóknieniowego sakubitrylu/walsartanu w ARVC, które miałoby zapobiec progresji choroby i przełożyć się na poprawę przebiegu klinicznego – opóźnić lub zapobiec wystąpieniu objawów niewydolności serca i spowodować zmniejszenie arytmii.
Przyczyną zmian strukturalnych oraz groźnych arytmii jest w ARVC włóknisto-tłuszczowa przebudowa miokardium. Zastosowanie nowego leku, dzięki jego wielokierunkowej neurohumoralnej aktywności, w tym modyfikowaniu potencjału arytmicznego miocytów oraz hamowaniu procesów włóknienia miokardium, może zatrzymać postęp zmian strukturalnych prowadzących do niewydolności serca i powstawania nowych ognisk komorowych zaburzeń rytmu serca.
Badaniem ARNI-ARVC objętych zostanie 100 pacjentów z ARVC rozpoznaną na podstawie obecnie obowiązujących kryteriów diagnostycznych oraz prawidłową lub pośrednio obniżoną frakcją wyrzutową lewej komory (ang. left ventricular ejection fraction, LVEF). Rekrutacja prowadzona będzie przez 12 ośrodków kardiologicznych w Polsce. Pacjenci będą randomizowani blokowo w stosunku 3:2 do leczenia sakubitrylem/walsartanem lub do grupy kontrolnej. Obserwacja każdego pacjenta będzie prowadzona przez 4 lata.
